重症肌无力临床常用测评量表
MGFA工作组鼓励进一步研究现有的定量评价方法,制定用于界定干预后状态“改善”和“恶化”的新量表。
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由自身抗体主要是乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR)结合于神经-肌肉接头突触后膜组分产生的神经-肌肉传递障碍性自身免疫性疾病。准确评估MG的程度是神经科医生的基本技能。
QMG是客观测量MG受累肌群的肌力和耐力情况的标准化量表,内容有眼睛(复视、上睑下垂出现时间)、面肌(唇闭合力量)、咽喉(吞咽、发音测试)、呼吸(肺活量占预计值百分比)、颈部(平卧抬头持续时间)、双手力量(握力计测量的力量减退)、四肢(姿势的维持时间)共13项条目,设分为正常(0分)、轻度(1分)、中度(2分)、重度(3分)4个等级,总分39分。
QMG已应用于静脉注射免疫球蛋白(intravenous immuneglobulin,IVIG)、霉酚酸酯、他克莫司、依那西普、胸腺切除术和依库珠单抗等的临床试验研究中。QMG量表不仅适用于全身型MG患者,OQMG也适用于单纯眼肌型MG患者。
MG-MMT由美国杜克大学医学中心(Duke University Medical Center)研制,大多数都用在测量MG受累肌群的肌力和功能状态,共有18项条目,针对MG最常累及的多个肌肉组,这中间还包括眼球(上睑下垂、复视、闭眼)、延髓(鼓腮、伸舌、闭颌)、颈部(颈屈、颈伸)、肢体(展肩、屈肘、伸肘、伸腕、握拳、屈髋、屈膝、伸膝、屈踝、伸踝),以百分比(%)形式定量无力程度,从轻至重设分,0分=正常、1分=25%无力、2分=50%无力、3分=75%无力、4分=全瘫,得分越高表明肌肉受累越严重。
CAS包括眼球(上睑无力计分,上睑疲劳试验,眼球水平活动受限计分)、肢体(上肢疲劳试验,下肢疲劳试验)、面肌(面肌无力计分)、延髓(咀嚼、吞咽功能计分)、呼吸(呼吸肌功能评分)共8项条目,反映MG受累肌群肌无力和疲劳的严重程度,分值为0-60分,分数越高肌无力程度越重。
MG-ADL于1999年发表,大多数都用在评估MG患者的症状对日常生活品质的影响,从而反映疾病的严重程度,MG-ADL不属于生命质量(quality-of-life,QOL)评估体系。MG-ADL包含8项条目,来自于QMG量表基于症状测试项目的扩展,涉及眼球(上睑下垂、复视的频率)、延髓(言语、咀嚼、吞咽的受累程度)、呼吸(呼吸与体力活动关系)、肢体(日常动作完成情况)4个方面内容,答案设置从0(正常)至3分(最严重),总分24分,得分越高表明日常生活影响越严重。
MG-QOL15量表是针对MG患者的简便易行的生命质量评价量表,其条目是通过对MG-QOL量表做多元化的分析优化后,挑选出其中的15条项目,即为MG-QOL15量表,涉及生理、社会、心理3个领域,答案设置分为5个等级,均为从0分(一点也不)至4分(完全),得分越高表明生活品质越差。
MGC量表是由Muscle Study Group在2008年研制,基于霉酚酸酯在全身型MG的2项多中心临床试验,条目来源于QMG、MG-MMT和MGADL3个常用量表,覆盖最常见的受MG影响的10个重要功能域,分值为0-50分,得分越高表明肌无力越重。评测内容有眼肌(上睑下垂、复视出现时间,闭目力量)、延髓(言语、咀嚼、吞咽受累病史)、呼吸(呼吸状况与活动的关系)、颈部(屈颈或伸颈力量)、肢体(展肩、屈髋力量)共10条项目,并根据国际MG专家小组的意见对选项赋分进行加权,加权基于健康风险、生活品质和预后等因素[例如,呼吸选项的加权得分(最大分数为9)比上睑下垂(最大分数为3)更大]。
MGII于2016年发表,独特之处在于其设计思路遵循当前美国食品药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)和卫生计量器具选用的共识标准(Consensus-Based Standards for the Selection of Health Measurement Instruments Group,COSMIN)关于测量工具发展的指导原则,将患者报告纳入量表的开发过程。MGII的最终版本包含28项条目,其中6项功能测试(复视、眼睑下垂、面部力量、手臂耐力、腿部耐力和颈部耐力)选自于QMGS、MGC和MG Impairment scale量表的条目并进行了修改,22项患者问卷项为自行设计(6项涉及眼睛、3项与进食有关、7项与言语/呼吸有关、6项与全身/躯干/肢体功能有关),总分为0-84分,得分越高表明疾病越严重。
纵观MG临床测评量表的发展,学者们致力于开发更具简便性、准确性、全面性的量表。从症状体征到生活品质、医生评估到患者自评,评价内容更全面科学,符合生物-心理-社会医学模式的发展的新趋势。将多量表结合进行多角度评估,以更精细和复杂的方式测量MG疾病状态,慢慢的变成了全面观察MG患者疾病状态及治疗反应不可或缺的部分。细心揣摩MGFA工作组的用意,量表开发已经由单纯的疲劳或耐力定量测定,转向侧重于评估患者生活品质的患者报告,但是MG的症状波动性、疲劳性,患者的体验要明显于医生的测评,患者提供了有关个体对功能障碍的耐受性信息,故纳入患者的信息更具有临床意义。MGFA工作组鼓励进一步研究现有的定量评价方法,制定用于界定干预后状态“改善”和“恶化”的新量表。提示今后开发新量表更要注重临床实际应用,能更真实全面体现MG的疾病特点、患者的疾病状态和治疗反应。